Λιποσάρκωμα

Το λιποσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος των μαλακών μορίων (λιπώδους ιστού).

Με τον όρο «κακοήθης» εννοούμε κάθε όγκο που αναπτυσσόμενος, μπορεί να προκαλεί τοπική καταστροφή αλλά και να έχει δυνατότητα απομακρυσμένων μεταστάσεων σε άλλα μέρη του σώματος όπως: πνεύμονες (κυρίως), οστά, ήπαρ και σπάνια στον εγκέφαλο.

Ανάλογα με τον βαθμό κακοήθειας τα λιποσαρκώματα διακρίνονται σε:

Ι. Άτυπος λιποματώδης όγκος (ALT) / καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα (WDLS) – (Atypical lipomatous tumor / Well differentiated liposarcoma) grade 1

Ορισμός: Κακοήθης όγκος μαλακών μορίων, του λιπώδους ιστού, οριακής κακοήθειας (τοπικά επιθετικός – 1ου βαθμού κακοήθειας (grade1 – low grade)), στάδιο Ι.

Παρουσιάζει είτε στο σύνολό του είτε κατά τμήματα ώριμη λιποκυτταρική ανάπτυξη με σημαντικές όμως διαφορές στο μέγεθος των κυττάρων και έστω εστιακή κυτταρική ατυπία τόσο στα λιποκύτταρα όσο και στα στρωματικά κύτταρα.

Συνώνυμα: Άτυπο λίπωμα, Αδιποκυτταρικό λιποσάρκωμα, σαν λίπωμα (lipoma-like) λιποσάρκωμα, σκληρωτικό λιποσάρκωμα, ατρακτοκυτταρικό λιποσάρκωμα.
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O): ICD-O code 8851/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Είναι το πιο συχνό σάρκωμα μαλακών μορίων στον ενήλικα. Αποτελεί το 40-45% όλων των λιποσαρκωμάτων, με ίση αναλογία στα δύο φύλα. Εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και κυρίως στην 6η δεκαετία της ζωής (50-60 ετών).

Εντόπιση: Στα βαθύτερα στρώματα των μαλακών μορίων των άκρων και ιδιαίτερα του μηρού και στο οπισθοπεριτόναιο. Μπορούν όμως να εντοπιστούν σπανιότερα και στον υποδόριο ιστό και πολύ σπάνια στο δέρμα.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνη μάζα, η οποία μεγαλώνοντας αργά μπορεί να φθάσει σε μεγάλο μέγεθος, ιδιαίτερα στο οπισθοπεριτόναιο, όπου μπορεί να είναι τελείως ασυμπτωματική.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος εκτός από τους οπισθοπεριτοναϊκούς), υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση +/- ακτινοθεραπεία.
Σύμφωνα με τα τελευταίες διεθνείς οδηγίες κάθε όγκος, στα άκρα, μεγαλύτερος των 5 cm σε μία διάμετρό του, θεωρείται δυνητικά κακοήθης και ως τέτοιος πρέπει να αντιμετωπίζεται.
Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά. Αναφέρεται επίσης θεραπεία με λιποαναρρόφηση αλλά η μέθοδος αυτή δεν υποστηρίζεται από το συγγραφέα γιατί δεν πληροί κανένα από τα ογκολογικά κριτήρια.

Πρόγνωση: H 10ετής επιβίωση ύστερα από χειρουργική θεραπεία είναι 100%. Χωρίς χειρουργική θεραπεία είναι 20%. Η παραμονή του όγκου χωρίς θεραπεία εγκυμονεί τον κίνδυνο της αποδιαφοροποίησής του σε, 3ου ή 4ου βαθμού κακοήθειας (grade 3 or 4) με πτωχότερα αποτελέσματα θεραπείας.

II. Αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα grade 3-4 (Dedifferentiated liposarcoma)

Ορισμός: Είναι κακόηθες νεόπλασμα του λιπώδους ιστού. Παρουσιάζει, είτε στην πρώτη του εμφάνιση είτε στην υποτροπή του, μετάβαση από άτυπο λιποματώδες / καλά διαφοροποιήμένο λιποσάρκωμα σε μη λιπογενές σάρκωμα. Χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς κακοήθειας (grade 3-4) ανάλογα με την αποδιαφοροποίηση. Το αποδιαφοροποιμένο λιποσάρκωμα πρέπει να θεωρείται ως ένα υψηλής κακοήθειας (high – grade) σάρκωμα.

Συνώνυμα: –
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8858/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Αποδιαφοροποίηση συμβαίνει στο 10% των καλά διαφοροποιημένων λιποσαρκωμάτων κάθε υποτύπου. Η αποδιαφοροποίηση σχετίζεται περισσότερο με το χρόνο παραμονής παρά με τη θέση εμφάνισης (άκρα – οπισθοπεριτόναιο). Εμφανίζεται στις ίδιες ηλικιακές ομάδες με το καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα. Το 90% των αποδιαφοροποιημένων λιποσαρκωμάτων εμφανίζεται εξ’ αρχής (de novo) ενώ το 10% σε υποτροπές. Ίση η αναλογία εμφάνισης στα δύο φύλλα.

Εντόπιση: Κυρίως στο οπισθοπεριτόναιο με αναλογία προς τα άκρα 3:1. Μπορεί να εμφανιστεί όμως και στον τράχηλο, κορμό, κεφαλή, σπερματικό πόρο.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνη μάζα στο οπισθοπεριτόναιο και στα άκρα, η οποία μπορεί να βρεθεί κατά τύχη. Στα άκρα η για μακρά χρονική διάρκεια ύπαρξη μιας μάζας που ξαφνικά αρχίζει να μεγαλώνει συχνά δείχνει αποδιαφοροποίηση.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος)- όχι στο οπισθοπεριτόναιο , υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία + χημειοθεραπεία.
Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή 40% αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις σε 15-20% των περιπτώσεων. Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Αρκετοί συγγραφείς συστήνουν και χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και ίσως εδώ να έχει καλύτερη θέση η χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 5ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι 70%.

ΙII. Μυξοειδές λιποσάρκωμα grade 2-3 (Myxoid liposarcoma MLS)

Ορισμός: Κακοήθης όγκος μαλακών μορίων του λιπώδους ιστού, ο οποίος αποτελείται από ομοιόμορφα στρογγυλά έως οβάλ μεσεγχυματικά μη λιπογονικά κύτταρα και λιποβλάστες σε προεξάρχων μυξοειδές στρώμα με χαρακτηριστικό αγγειακό δίκτυο. Χαρακτηρίζεται ως 2ου/3ου βαθμού κακοήθειας (grade2/3)

Συνώνυμα: Μυξοειδές Λιποσάρκωμα και περιλαμβάνει και το παλαιότερα ως γνωστό Λιποσάρκωμα από στρογγυλοκύτταρα (Round cell liposarcoma)
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8852/3 και 8853/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Είναι ο 2ος πιο συχνός υποτύπος αποτελώντας το 30% όλων των λιποσαρκωμάτων και περίπου το 10% όλων των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων των ενηλίκων. Εμφανίζεται κυρίως σε νέους ενήλικες μεταξύ 30 – 50 ετών. Παρόλο που είναι σπάνιο εντούτοις αποτελεί το συχνότερο λιποσάρκωμα σε νέους κάτω των 20 ετών.

Εντόπιση: Στα βαθύτερα στρώματα των μαλακών μορίων των άκρων και ιδιαίτερα του μηρού και πολύ σπάνια στο οπισθοπεριτόναιο. Πάνω από 65% εντοπίζονται στους μυς του μηρού.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το μυξοειδές λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνη μάζα στα άκρα, η οποία μεγαλώνοντας αργά μπορεί να φθάσει σε μεγάλο μέγεθος.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος), υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία +/- χημειοθεραπεία.

Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις ιδίως ο στρογγυλακυτταρικός υποτύπος.
Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Κάποιοι συγγραφείς συστήνουν και χημειοθεραπεία χωρίς αυτό όμως να είναι η κοινή πρακτική. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και ίσως εδώ να έχει καλύτερη θέση η χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 10ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία και ακτινοθεραπεία είναι 90%

ΙV. Πλειομορφικό λιποσάρκωμα (Pleomorphic liposarcoma), grade 4

Ορισμός: Είναι πλειομορφικό υψηλής κακοήθειας σάρκωμα το οποίο περιέχει διάφορο αριθμό πλειομορφικών λιποβλαστών και χαρακτηρίζεται από την ανεύρεση «παράξενων» γιγαντοκυττάρων. Θεωρείται ως 4ου βαθμού κακοήθειας (grade 4).

Συνώνυμα: –

Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8854/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Το πιο σπάνιο λιποσάρκωμα (5% όλων των λιποσαρκωμάτων) και 20% των πλειομορφικών σαρκωμάτων. Εμφανίζεται κυρίως σε ηλικίες μεγαλύτερες των 50 ετών με ίση αναλογία στα δύο φύλλα.

Εντόπιση: Κυρίως στα άκρα και ιδιαίτερα στα κάτω άκρα αλλά και στο οπισθοπεριτόναιο και στον κορμό.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το πλειομορφικό λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια εν τω βάθει, σφιχτή και ακίνητη μάζα η οποία μεγαλώνει. Είναι ένα επιθετικό μεσεγχυματικό νεόπλασμα και δίνει 30-50% μεταστάσεις ενώ η θνησιμότητα από τον όγκο υπολογίζεται σε 40%-50%. Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν σε σύντομο χρονικό διάστημα ενώ οι πνεύμονες είναι η κύρια θέση των μεταστάσεων.

Θεραπεία: Ευρεία χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία + χημειοθεραπεία.
Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις σε 30-50% των περιπτώσεων. Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 10ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι 50-60%.

V. Μεικτός τύπος λιποσαρκώματος grade 1-4 (Mixed-type liposarcoma)

Ορισμός: Είναι λιποσαρκώματα με συνδυασμό χαρακτήρων μυξοειδούς / στρογγυλοκυτταρικού λιποσαρκώματος και άτυπου λιποματώδους όγκου καλά διαφοροποιημένο / αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα ή μυξοειδούς/ στρογγυλοκυτταρικού λιποσαρκώματος και πλειομορφικού λιποσαρκώματος.

Δεν αποτελεί πλέον επίσημο τύπο της ταξινόμησης της WHO.
Χαρακτηρίζεται ως 4ου βαθμού κακοήθειας (grade 4).

Συνώνυμα: Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.):
– Μεικτός τύπος λιποσαρκώματος: ICD-O code 8855/3
– Λιποσάρκωμα NOS ICD-O: code 8850/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Τα πραγματικά μεικτά λιποσαρκώματα είναι εξαιρετικά σπάνια και εμφανίζονται σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Εντόπιση: Κυρίως στο οπισθοπεριτόναιο και σπάνια στα εν τω βάθει στρώματα των άκρων.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το μεικτό λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνημάζα στο οπισθοπεριτόναιο.

Διάγνωση: Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία + χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H επιβίωση εξαρτάται από τον υποτύπο του μεικτού λιποσαρκώματος με δεδομένη την έγκαιρη διάγνωση και την ορθή χειρουργική εξαίρεση.