Οστεοσάρκωμα

Οστεοσάρκωμα (Osteosarcoma) 

Γενικά

Το οστεοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος των οστών. Είναι ο συχνότερος όγκος των οστών και τα κύτταρα του προσομοιάζουν με πρόδρομες μορφές οστικών κυττάρων που βοηθούν στη δημιουργία του οστού. Το κόκκαλο όμως σ’ ένα οστεοσάρκωμα δεν είναι τόσο δυνατό όπως σ’ ένα φυσιολογικό οστό (οστούν). Παρατηρείται συχνότερα σε νεαρότερες ηλικίες (εφήβους και νέους ενήλικες) μπορεί όμως να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Αναπτύσσεται στα μακρά οστά και συχνότερα στα κάτω άκρα και λιγότερο στα άνω άκρα. Συχνότερα εμφανίζεται στην περιοχή γύρω απ’ το γόνατο. Πολύ σπάνια μπορεί να αναπτυχθεί έξω από τα οστά, στα μαλακά μόρια (εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα / extraskeletal osteosarcoma). Υπάρχουν 7 υποτύποι του οστεοσαρκώματος.

Α. ΚΛΑΣΣΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (CONVENTIONAL OSTEOSARCOMA) ICD-O code 9180/3

Είναι ένα υψηλής κακοήθειας (high grade) κακοήθες νεόπλασμα, ενδοστικό που τα κύτταρά του παράγουν κόκκαλο (οστούν). Ο όγκος είναι πρωτοπαθής όταν το οστούν στο οποίο αναπτύσσεται ήταν φυσιολογικό. Δευτεροπαθής είναι ό όγκος όταν το οστούν στο οποίο αναπτύσσεται έχει αλλοιωθεί από προηγούμενες καταστάσεις όπως είναι η ακτινοβολία, η νόσος Paget, οστικά έμφρακτα κ.α. Παρουσιάζεται σε 5 τύπους:

• Κλασσικό οστεοσάρκωμα 9180/3
• Χονδροβλαστικό οστεοσάρκωμα 9181/3
• Ινοβλαστικό οστεοσάρκωμα 9182/3
• Οστεοβλαστικό οστεοσάρκωμα 9183/3, 9180/3
• Δευτεροπαθές οστεοσάρκωμα 9184/3

Επιδημιολογικά στοιχεία 

Είναι ο συχνότερος πρωτοπαθής κακοήθης όγκος των οστών. Εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 10-20 ετών και ιδιαίτερα 10-14 ετών. Το 30% όμως εμφανίζεται σε ηλικίες άνω των 40 ετών. Σύμφωνα με την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (WHO) η ετήσια επίπτωση είναι 4,4 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού ηλικίας 0-24 ετών, αντίστοιχα σε ηλικίες 25-59 ετών είναι 1,7 και σε ηλικίες μεγαλύτερες των 60 ετών 4,2 ασθενείς ανά εκατομμύριο. Είναι συχνότερο στα άνδρες. Σε ασθενείς με νόσο Paget εμφανίζεται σε ποσοστό 1% ενώ μετά από ακτινοβολία αντιστοιχεί το 3-5% όλων των οστεοσαρκωμάτων και αφορά τυπικά μεγαλύτερες ηλικίες. Σπάνια εμφανίζεται σε οστικά έμφρακτα, απλή κύστη, ινώδη δυσπλασία κ.α.

Αιτιολογία 

Άγνωστη. Αυξημένη επίπτωση σε ρετινοβλάστωμα σε σύνδρομα Li-Fraumeni, Rothmund-Thomson και πολύ συχνά είναι δευτεροπαθές σε μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς.

Εντόπιση 

Ενώ μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε οστό (οστούν) κυρίως εμφανίζεται στα μακρά οστά (μεταφύσεις), 30% στο περιφερικό μηριαίο, 15% στην εγγύς κνήμη και 15% στο εγγύς βραχιόνιο οστούν. Πολυεστιακή εντόπιση εμφανίζεται σε οστεοσαρκώματα που αναπτύσσονται σε νόσο Paget σε ποσοστό 15-20%. Μετακτινικά οστεοσαρκώματα εμφανίζονται κυρίως στη λεκάνη και στη σπονδυλική στήλη.

Κλινική εικόνα 

Ο όγκος εμφανίζεται σαν επώδυνη διόγκωση και μπορεί να είναι ψηλαφητός. Το υπερκείμενο δέρμα είναι θερμό, οιδηματώδες και μπορεί να υπάρχει επίφλεβο. Ο πόνος εντοπίζεται βαθιά, είναι συνήθως αόριστος και μπορεί να υπάρχει για μήνες. Οι μεγάλοι όγκοι μπορεί να επηρεάζουν την κίνηση της γειτονικής άρθρωσης. Σε προχωρημένες περιπτώσεις εμφανίζεται απώλεια βάρους και καχεξία.

Διάγνωση 

Ψηφιακή ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική θώρακος άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου είναι οι απαραίτητες απεικονιστικές εξετάσεις που πρέπει να γίνουν ώστε να εκτιμηθεί και να σταδιοποιηθεί ο όγκος. Το σπινθηρογράφημα οστών με Tc99 διενεργείται στα πλαίσια ελέγχου μεταστάσεων. Θα πρέπει να τονίσουμε την αξία της ακτινογραφίας η οποία είναι χαρακτηριστική για το οστεοσάρκωμα με την εμφάνιση σαν ακτίνες ήλιου αλλά και τον σχηματισμό του τριγώνου του Codman, τα οποία σαφώς και βοηθούν στην διάγνωση. Ακολουθεί βιοψία – ενθαρρύνουμε με βελόνη υπό καθοδήγηση με αξονικό τομογράφο – που αποστέλλεται σε έμπειρο παθολογοανατομικό εργαστήριο. Δεν υπάρχουν εξετάσεις αίματος ειδικές για τον όγκο.

Θεραπεία 

Το πρωτόκολλο θεραπείας σε Ευρώπη και βόρειο Αμερική είναι χημειοθεραπεία – χειρουργική αφαίρεση – χημειοθεραπεία. Στόχος της θεραπείας είναι η πλήρης ίαση της/του ασθενούς με την πλήρη αφαίρεση του όγκου και χωρίς μεταστάσεις σε άλλα όργανα. Αυτή η θεραπευτική προσέγγιση φαίνεται πως έχει τα καλύτερα αποτελέσματα. Η βιοψία λοιπόν είναι απαραίτητη για την χημειοθεραπεία με σκοπό την εξαφάνιση των μεταστάσεων, ενώ όσον αφορά στη χειρουργική επέμβαση η ευρεία ή ριζική εκτομή και αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με τεχνικές διάσωσης άκρου (limb salvage surgery) είναι αυτό που πρέπει να εφαρμόζεται. Σε περιπτώσεις όμως παραμελημμένου όγκου ή μεγάλης τοπικής καταστροφής μπορεί να έχει θέση και ο ακρωτηριασμός. Η ακτινοθεραπεία έχει θέση ως ανακουφιστική αντιμετώπιση σε περιπτώσεις που η εκτομή του όγκου δεν είναι δυνατή.

Πρόγνωση 

Το κλασσικό οστεοσάρκωμα αναπτύσσεται γρήγορα τοπικά και δίνει σύντομα πνευμονικές πρώτα και άλλες σκελετικές μεταστάσεις αργότερα. Πριν από την χημειοθεραπεία, το 80% των ασθενών που είχαν υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση μόνο, πέθαινε. Σήμερα το 70% των ασθενών με οστεοσάρκωμα, αν ακολουθηθούν τα πρωτόκολλα θεραπείας, παρουσιάζει μακροχρόνια επιβίωση. Σημαντικά για την πρόγνωση είναι τα χείλη της χειρουργικής εκτομής, το μέγεθος του όγκου, το φύλο και η ηλικία. Απάντηση στη χημειοθεραπεία με νέκρωση του όγκου > 90% και ευρεία χειρουργική εκτομή δίνουν πάνω από 80% 5ετή επιβίωση. Η πρόγνωση είναι χειρότερη σε όγκους που δεν απάντησαν στην χημειοθεραπεία. Οστεοσαρκώματα που εμφανίζονται σε νόσο Paget έχουν μέση επιβίωση κοντά στον 1 χρόνο (10-20 μήνες) και 10%, 5ετή επιβίωση. Στα μετακτινικά οστεοσαρκώματα η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 40-60%. Η πρόγνωση είναι χειρότερη σε εντοπίσεις του οστεοσαρκώματος στα οστά της λεκάνης, την σπονδυλική στήλη και στην ωμική ζώνη.

Β. ΚΕΝΤΡΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ ΧΑΜΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ (LOW GRADE CENTRAL OSTEOSARCOMA)

Ονομάζεται και ενδομυελικό οστεοσάρκωμα. Αποτελεί το 1-2% όλων των οστεοσαρκωμάτων. Είναι χαμηλής κακοήθειας, εμφανίζεται στο μυελό των οστών. Είναι συχνότερο στις ηλικίες 20-30 ετών και εμφανίζεται σχετικά συχνότερα σε γυναίκες. Εντοπίζεται σε ποσοστό πάνω από 80% στα μακρά οστά και κυρίως στο περιφερικό τμήμα του μηριαίου και το κεντρικό τμήμα της κνήμης.

Συμπτώματα και κλινική εικόνα 

Πόνος που μπορεί να υπάρχει και για μήνες ή και χρόνια.

Διάγνωση 

Ψηφιακή ακτινογραφία που παρουσιάζει μεγάλες λυτικές βλάβες, μαγνητική τομογραφία (MRI) με σκιαστικό και αξονικές τομογραφίες της βλάβης και άνω κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου. Οι εξετάσεις αίματος δεν είναι ειδικές για τον όγκο. Η βιοψία θα θέσει τη διάγνωση (βιοψία με βελόνη υπό καθοδήγηση σε αξονικό τομογράφο και εξέτασή της από έμπειρο παθολογοανατομικό εργαστήριο).

Θεραπεία και πρόγνωση 

Ευρεία εκτομή με χειρουργική διάσωσης άκρου (limb salvage surgery). Η 5ετης επιβίωση είναι περίπου 90% για ασθενείς με κεντρικό οστεοσάρκωμα που έχουν υποβληθεί σε επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση. Η μη επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε υποτροπές με αποτέλεσμα την αποδιαφοροποίηση του όγκου σε υψηλής κακοήθειας (high grade) σε ποσοστό 10 – 35%.

Γ. ΤΗΛΑΓΓΕΙΕΚΤΑΣΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (TELANGIECTATIC OSTEOSARCOMA)

Είναι υψηλής κακοήθειας (high grade) οστεοπαραγωγικός όγκος που χαρακτηρίζεται από μεγάλα διαστήματα γεμάτα με αίμα και διασπάσεις του φλοιού. Είναι σπάνιο, περίπου 4% όλων των οστεοσαρκωμάτων. Εμφανίζεται συχνότερα στην ηλικία μεταξύ 10-20 ετών. Υπερέχει στους άνδρες με αναλογία 1,5/1. Εντοπίζεται στη μετάφυση των μακρών οστών.

Συμπτώματα και κλινική εικόνα 

Μοιάζουν με αυτά του κλασσικού οστεοσαρκώματος.

Διάγνωση 

Πρέπει να διενεργηθεί ψηφιακή ακτινογραφία που παρουσιάζει μεγάλες λυτικές βλάβες με εκτεταμένη καταστροφή του οστού (όχι σπάνια είναι τα ευρήματα των στρωμάτων σαν κρεμμύδι και του τριγώνου του Codman). Επίσης μαγνητική τομογραφία (MRI) με σκιαστικό και αξονικές τομογραφίες της βλάβης και άνω κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου. Οι εξετάσεις αίματος δεν είναι ειδικές για τον όγκο. Η βιοψία θα θέσει τη διάγνωση (βιοψία με βελόνη υπό καθοδήγηση σε αξονικό τομογράφο και εξέτασή της από έμπειρο παθολογοανατομικό εργαστήριο).

Θεραπεία και πρόγνωση 

Η ίδια με το συμβατικό οστεοσάρκωμα όπως και η πρόγνωση. Το τηλεαγγειεκτασικό οστεοσάρκωμα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στη νεότερη χημειοθεραπεία.

Δ. ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (SMALL CELL OSTEOSARCOMA)

Είναι υψηλής κακοήθειας νεόπλασμα (όγκος) που αποτελείται από μικρά κύτταρα με διαφορετικό βαθμό οστεοπαραγωγής. Αποτελεί το 1,5% όλων των οστεοσαρκωμάτων. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία αλλά υπερτερεί στην ηλικία των 10-20 ετών. Αναπτύσσεται κυρίως στις μεταφύσεις (στα άκρα) των μακρών οστών.

Συμπτώματα διάγνωση και θεραπεία 

Ίδια με το κλασσικό οστεοσάρκωμα.

Πρόγνωση 

Ελαφρώς χειρότερη από το κλασσικό οστεοσάρκωμα.

Ε. ΠΑΡΟΣΤΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (PAROSTEAL OSTEOSARCOMA)

Είναι χαμηλής κακοήθειας οστεοπαραγωγικό νεόπλασμα το οποίο εμφανίζεται στην επιφάνεια των μακρών οστών και ιδιαίτερα στην περιφερική οπίσθια μετάφυση (άκρο) του μηριαίου (70%). Εμφανίζεται επίσης στα κεντρικά άκρα (εγγύς μεταφύσεις) της κνήμης και του βραχιονίου οστού. Είναι σπάνιο και αποτελεί το 4% όλων των οστεοσαρκωμάτων αλλά είναι το συχνότερο στην επιφάνεια των οστών. Εμφανίζεται συχνότερα στην ηλικία μεταξύ 20-30 ετών.

Συμπτώματα 

Συνήθως υπάρχει ανώδυνη – σπάνια επώδυνη – διόγκωση και συχνά το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι η δυσκαμψία της γειτονικής άρθρωσης. Ίδια με το κλασσικό οστεοσάρκωμα.

Διάγνωση 

Ψηφιακές ακτινογραφίες που αναδεικνύουν τον οστεοπαραγωγικό όγκο που είναι κολλημένος στον φλοιό. Ακολουθεί ο πλήρης απεικονιστικός έλεγχος και φυσικά η βιοψία που διενεργείται κατά τον ίδιο τρόπο όπως και στο κλασσικό οστεοσάρκωμα.

Θεραπεία και πρόγνωση  

Χειρουργική αφαίρεση διάσωσης άκρου με ευρεία εκτομή είναι η θεραπεία. Ανεπαρκής εκτομή μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή και εξαλλαγή σε υψηλής κακοήθειας νεόπλασμα. Αν η αφαίρεση του όγκου γίνει σύμφωνα με τα χειρουργικά ογκολογικά πρωτόκολλα η 5ετής επιβίωση είναι μεγαλύτερη από 90%.

ΣΤ. ΠΕΡΙΟΣΤΙΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (PERIOSTEAL OSTEOSARCOMA)

Είναι ένας ενδιάμεσης κακοήθειας όγκος που παράγει τόσο οστό όσο και χόνδρο και βρίσκεται στην επιφάνεια του οστού. Αποτελεί το μικρότερο από το 2% όλων των οστεοσαρκωμάτων. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία κυρίως όμως στις ηλικίες 20-30 ετών. Υπάρχει μια ελαφρά υπεροχή των γυναικών. Σε αντίθεση με τα άλλα οστεοσαρκώματα εντοπίζεται κυρίως στη διάφυση (κέντρο) ή στο όριο διάφυσης – μετάφυσης των μακρών οστών. Σε ποσοστό 80% εμφανίζεται γύρω απ’ το γόνατο αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στη λεκάνη, την περόνη το βραχιόνιο την ωλένη τα πλευρά, την κλείδα και την κάτω γνάθο.

Συμπτώματα 

Επώδυνη διόγκωση από μήνες.

Διάγνωση 

Ισχύει ότι και στο κλασσικό οστεοσάρκωμα.

Θεραπεία και πρόγνωση  

Σχετικά καλή πρόγνωση με την 5ετή επιβίωση κοντά στο 90% και την 10ετή πάνω από 80%. Χειρουργική αφαίρεση σύμφωνα με τα ογκολογικά πρωτόκολλα είναι η θεραπεία εκλογής. Η χημειοθεραπεία δεν φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο στην επιβίωση όσο τα όρια εκτομής.

Ζ. ΥΨΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΚΟ ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ (HIGH GRADE SURFACE OSTEOSARCOMA)

Υψηλής κακοήθειας οστεοπαραγωγικό νεόπλασμα που εμφανίζεται στην επιφάνεια των μακρών οστών. Αποτελεί λιγότερο από 1% όλων των οστεοσαρκωμάτων. Συχνότερο στις ηλικίες μεταξύ 10-20 ετών με τους άνδρες να υπερτερούν σε αναλογία 2:1. Αναπτύσσεται περισσότερο στις διαφύσεις του μηρού κυρίως (70%) κι ακολουθεί η κνήμη (20%) και το βραχιόνιο (10%).

Συμπτώματα 

Πόνος, δυσκαμψία γειτονικής άρθρωσης, διόγκωση.

Διάγνωση 

Ισχύει ότι και στο κλασσικό οστεοσάρκωμα. Στην ψηφιακή ακτινογραφία ο όγκος φαίνεται σαν «σύννεφο» ή σαν «αφρός».

Θεραπεία και πρόγνωση  

Ισχύει ότι και στο κλασσικό οστεοσάρκωμα. Υπάρχει συζήτηση για τη θέση της προεγχειρητικής χημειοθεραπείας.

Για περισσότερες πληροφορίες ή τυχόν απορίες μην διστάζετε να επικοινωνείτε με TSANIDIS ORTHOPAEDIC CENTER